Does the Human Development Index relate with acute lymphoblastic leukemia incidence? / ¿Existe relación entre el Índice de Desarrollo Humano y la incidencia de leucemia linfoblástica aguda?

Abstract Background: The association between childhood cancer and socioeconomic status has been widely studied. However, none of the results are conclusive. This study aimed to analyze the association between the Human Development Index (HDI) and the acute lymphoblastic leukemia (ALL) incidence in children under the Popular Medical Insurance Care. Methods: We conducted an observational, descriptive, and population-based study covering 55% of the Mexican population (58 million). Results: The most impoverished states were located in the south east region of Mexico, while the north was more homogeneous, with HDIs varying between 0.73 and 0.79. Our findings emphasize that the metropolitan area of Mexico City and the State of Nuevo Leon have the highest levels of HDI. Regions were graded from I to IV according to their HDIs in ascending order. The HDIs varied from 0.667 to 0.830/100,000 children/year, with a national average of 0.746. The leukemia incidence for regions I, II, III, and IV was 6.12, 6.53, 4.96, and 9.95. An analysis of ALL incidence in Mexico showed significant differences for region IV in comparison with the other regions based on the HDI values (p = 0.0001). Conclusions: Further in-depth studies, including the economic aspects of the different geographic regions and their ethnographic characteristics, would give a more comprehensive panorama.

Resumen Introducción: Se ha estudiado la relación entre el nivel socioeconómico y el cáncer en niños. Sin embargo, aún no existen resultados concluyentes. El objetivo de este trabajo fue analizar la asociación entre el Índice de Desarrollo Humano (IDH) y la incidencia de leucemia linfoblástica aguda en niños atendidos por el Seguro Popular. Métodos: Se realizó un estudio observacional y descriptivo. La población estudiada representa el 55% de la población mexicana (58 millones). Resultados: Los Estados más pobres se localizaron en la región sureste de México, mientras que el norte del país fue más homogéneo, con un IDH que varió entre 0.73 y 0.79. Los hallazgos muestran que el área metropolitana de la Ciudad de México y el Estado de Nuevo León tienen un IDH más alto. Las regiones se graduaron del I al IV en orden ascendente de acuerdo con su IDH. El IDH varió de 0.667 a 0.830 por 100,000 niños por año, con un promedio nacional de 0.746. La incidencia de leucemia por 100,000 niños por año en las regiones I, II, III y IV fue de 6.12, 6.53, 4.96 y 9.95, respectivamente. El análisis de variabilidad de la incidencia de leucemia linfoblástica aguda en México muestra diferencias entre la región IV y el resto de las regiones de acuerdo con los valores del IDH (p = 0.0001). Conclusiones: Se deben realizar estudios más profundos que consideren no solo los aspectos económicos de las diferentes regiones, sino también sus características etnográficas, lo cual podría dar un panorama más amplio.

Feeding difficulties and eating disorders in pediatric patients with cancer / Trastornos y dificultades en la alimentación en pacientes pediátricos con cáncer

Abstract Background Feeding difficulties and disorders are a common problem in the pediatric population, which involve a series of deficient behaviors about nutrition processes that can adversely affect psychomotor, psychosocial, and physical development of children. This study aimed to describe the frequency of feeding difficulties or disorders in pediatric patients with cancer. Methods A prospective study which included 125 children from 1-19 years treated at the Department of Oncology of the Instituto Nacional de Pediatría, Mexico City, was conducted. The diagnosis of eating disorders and feeding difficulties was determined during the first 48 h since admission, and the age of the patient influenced the type of disorder and feeding difficulties. Results Children older than 11 years presented more frequently an intense resistance of feeding because of discomfort pain (fear of feeding) than younger children (11.4 ± 4.7 vs. 7.4 ± 4.9, p ≤ 0.001). The most frequent alteration associated with malnutrition was loss of appetite (odds ratio [OR]: 8.8, confidence interval [CI] 95% 2.9-26.9, p<0.001), followed by fear of feeding (OR: 3.14, CI 95% 1.24-7.9, p=0.015), and the organic causes showed the highest risk for malnutrition (OR: 3.1, CI 95% 0.98-9.7, p=0.054). Conclusions Over 90% of the studied population demonstrated at least one eating disorder or feeding difficulty. The principal effect is inadequate nutritional intake due to limited appetite and fear of feeding, which can result in undernutrition. For this reason, the identification of alterations in nutrition processes should be part of the comprehensive assessment of cancer patients.

Resumen Introducción Los trastornos y dificultades para la alimentación son problemas comunes en la edad pediátrica. Estas situaciones conllevan una serie de comportamientos inadecuados respecto de los procesos de nutrición que pueden afectar de manera adversa el desarrollo psicomotor, psicosocial y físico del niño. El objetivo de este trabajo fue describir la frecuencia de desórdenes y dificultades en la alimentación en niños con cáncer a través de un estudio prospectivo. Métodos Se incluyeron 125 niños de 1 a 19 años de edad del Servicio de Oncología del Instituto Nacional de Pediatría, Ciudad de México. El diagnóstico de desorden y dificultad en la alimentación se determinó en las primeras 48 horas del ingreso. Resultados Los niños mayores de 11 años presentan con mayor frecuencia resistencia a comer debido a dolor o malestar (miedo a comer) (11.4±4.7 años versus 7.4±4.9 años; p≤0.001). La alteración más frecuente asociada a malnutrición fue la disminución del apetito (razón de momios [RM]: 8.8; intervalo de confianza [IC] 95%: 2.9-26.9; p<0.001), seguido del miedo a comer (RM: 3.14; IC 95%: 1.24-7.9; p=0.015) y las causas con mayor riesgo de malnutrición fueron las orgánicas (RM: 3.1; IC 95%: 0.98-9.7; p=0.054). Conclusiones Se encontró que en más del 90% de esta población se presentó por lo menos un desorden alimentario o dificultad al alimentarse. El principal efecto es la ingesta nutricional inadecuada debida al apetito limitado y al miedo a alimentarse, lo que puede resultar en desnutrición. Por esta razón, la identificación de alteraciones en los procesos de nutrición deben ser parte de la valoración integral de los pacientes con cáncer.

Análisis de la atención de las complicaciones durante el tratamiento de niños con leucemia linfoblástica aguda / Analysis of complications during treatment of children with acute lymphoblastic leukemia

Introducción. Las complicaciones infecciosas, hematológicas y metabólicas en los niños con leucemia linfoblástica aguda pueden tratarse de forma exitosa. Nuestro objetivo fue conocer cuáles son las características clínicas de los pacientes con complicaciones que contribuyen a la mortalidad de los niños con leucemia linfoblástica aguda, y los procesos de atención con apego a la Guías Clínicas del Children's Oncology Group. Métodos. Se realizó un estudio de casos y controles en nueve hospitales con diferentes tasas de sobrevida afiliados al Seguro Popular. Se analizaron las características clínicas y el proceso de atención en complicaciones como choque séptico, neutropenia y fiebre, anemia grave, hemorragias, síndrome de lisis tumoral e hiperleucocitosis. Resultados. En los pacientes con choque séptico, la neutropenia profunda y la confirmación de la fiebre influyeron en la mortalidad. También el retraso en la administración de la primera dosis de antibióticos, así como la falta de adherencia a las Guías Clínicas del Children's Oncology Group. No hubo diferencias clínicas ni de los procesos de atención que afecten significativamente en la anemia grave y hemorragias. Conclusiones. La falta de apego a las Guía Clínicas del Children's Oncology Group influye significativamente en la mortalidad por complicaciones infecciosas. Deben sistematizarse las acciones a realizar en algunos procesos de atención. En hospitales equipados, es evitable la muerte de pacientes con ciertas complicaciones.

Background. Infectious, hematologic and metabolic complications in children with acute lymphoblastic leukemia (ALL) can be successfully treated. The objective of this study was to determine the clinical characteristics of patients with complications that contribute to mortality in children with ALL and healthcare processes through adherence to the Children's Oncology Group Clinical Guidelines (GCCOG). Methods. We performed a case-control study in nine hospitals affiliated with the Seguro Popular insurance program, analyzing clinical characteristics and treatment of febrile neutropenia, septic shock, severe anemia, hemorrhage, lysis tumoral syndrome and hyperleucocytosis. Results. In patients with septic shock, profound neutropenia and confirmation of fever influences mortality. Antibiotic administration delays treatment and lack of adherence to the clinical guidelines of COG. There were no clinical differences in severe anemia and hemorrhage or in the health care processes. Conclusions. Lack of adherence to clinical guidelines has had an impact on mortality in infectious complications. There is a lack of sys-tematization in some care processes. In certified hospitals, there are reports that patients died from avoidable complications.

Evaluación del tratamiento con VAMP más radioterapia a campos involucrados, en pacientes pediátricos mexicanos con estadio temprano de linfoma de Hodgkin / Evaluation of treatment with VAMP plus involved-field radiation in Mexican pediatric patients with early-stage Hodgkin lymphoma

Introducción. Objetivo: evaluar la supervivencia y toxicidad de pacientes con diagnóstico de linfoma de Hodgkin en etapa favorable tratados con quimioterapia con VAMP (vinblastina, doxorrubicina, metotrexate, prednisona) y bajas dosis de radioterapia a campos comprometidos. Métodos. Se incluyeron pacientes con etapas favorables tratados con 4 ciclos de VAMP (vinblastina 6 mg/m²sc, doxorrubicina 25 mg/m²sc, metotrexate 20 mg/m²sc y prednisona 40 mg/m²sc). Administrándose en los días 1 y 15; más radioterapia a campos comprometidos (21.6 Gy). La supervivencia se determinó por curvas de Kaplan-Meier y se ajustaron con la prueba de Cox. Resultados. Se incluyeron 17 pacientes, con media de edad de 7 años. Dos pacientes recayeron, uno a los 4 y otro a los 16 meses. La supervivencia global fue de 94.12%, con seguimiento de 66 meses (intervalo de confianza de 95% [IC95%]). La supervivencia libre de evento fue de 88.24% con seguimiento de 63 meses (IC 95%). Conclusiones. El uso de este esquema de quimioterapia y radioterapia (21.6 Gy) a campos comprometidos, tuvo una supervivencia global mayor. La toxicidad a mediano plazo por radioterapia fue elevada, por lo que se debe considerar la disminución de la dosis a 15 Gy para pacientes con respuesta completa.

Introduction. Purpose: To evaluate outcome and assess toxicity of patients with early-stage Hodgkin lymphoma treated with VAMP and low-dose involved-field radiation. Methods. Patients with clinical favorable stages Hodgkin lymphoma were treated with 4 cycles of VAMP (vinblastine 6 mg/m²sc, doxorrubicyn 25 mg/m²sc, methotrexate 20 mg/ m²sc, and prednisone 40 mg/m²sc) administrated on day 1 and day 15. And 21.6 Gy involvedfied radiation. The over-all survival was estimated using Kaplan-Meier and Cox methods. Results. 17 patients were included, the median age was 7 years. Two patients present progressive disease at 4 and 16 months respectively. The overall survival were 94.12% with follow-up of 66 months (IC 95%), the event-free survival were 88.24% with follow up of 63 months (IC 95%). Conclusions. The combined modality therapy with chemotherapy and involved-field radiation (21.6 Gy) shows a better overall survival. The radiation toxicity was elevated, for that reason we must try to reduce the dose of radiotherapy at 15 Gy in patients with complete response to treatment.

Meduloblastoma en pediatría: pronóstico y tratamiento en la actualidad / Medulloblastoma in pediatrics: current prognosis and treatment

En México, los tumores del sistema nervioso central representan el tercer lugar de todas las neoplasias malignas. El meduloblastoma constituye 20% de los tumores primarios del sistema nervioso central y 40% de los que se originan en el cerebelo; es el tumor maligno más frecuente en la niñez. Su origen se sitúa en la capa granular externa, normalmente migra del vermis hacia la superficie de los hemisferios cerebelosos y de ahí hacia las porciones profundas para poblar la capa granular interna de las folias. Estos tumores infiltran difusamente a través de las capas moleculares de la corteza cerebelosa por debajo de la pía, similar a lo que ocurre normalmente en las etapas embrionarias. Se diseminan por la circulación del líquido cefalorraquídeo con siembras a lo largo del espacio subaracnoideo y alrededor de la médula espinal para eventualmente salirse del sistema nervioso central y diseminarse a hueso, hígado, médula ósea y otros sitios menos frecuentes. Existen en la actualidad factores pronósticos bien definidos, así como el concepto de tratamiento multidisciplinario que ha condicionado mejores expectativas de supervivencia. El objetivo de esta revisión es actualizar el conocimiento de este tipo de tumores en nuestro país, así como los resultados terapéuticos.

In Mexico, Central Nervous System (CNS) tumors are the third most common childhood cancers. Medulloblastoma constitutes 20% of the primary CNS tumors and 40% of all cerebellar tumors, the single most common brain tumor among children. It originates over the external granular layer that normally migrates from the vermis to the surface of the cerebellum hemispheres and from there to the deep portions of the internal granular layer. These tumors infiltrate profusely the cerebellar cortex. The dissemination process can occur through the spinal fluid with seeding along the subarachnoidal space and around the spinal chord They eventually produce metastasis mainly to bone, liver, and bone marrow. There is a group of well identified prognostic factors that are relevant for each individual patient and that can be applied for multidisciplinary treatment purposes. The objective of the present review is to emphasize on new research findings and the overall survival that can be achieved with modern treatment programs.

La hemato-oncología molecular y las nuevas estrategias terapéuticas específicas en leucemia / Molecular hemato-oncology and new specific treatment strategies for leukemia

En una elevada proporción de casos de leucemias de nuevo diagnóstico se detectan genes de fusión, los cuales frecuentemente presentan secuencias codificadoras de factores de transcripción. Se ha demostrado que algunas proteínas de fusión como Pml-Rarα inhiben la diferenciación celular, al reclutar complejos correpresores nucleares que mantienen una actividad de histona desacetilasa (HDAC en inglés) sobre promotores de genes específicos importantes en diferenciación de una determinada estirpe celular. Esta represión transcripcional dependiente de HDAC representa una vía común en el desarrollo de leucemia y por lo tanto puede ser un blanco importante de nuevos compuestos terapéuticos. Por otro lado, la oncoproteína Bcr-Abl muestra una alta actividad de tirosina-cinasa, la cual desregula vías de transducción de señales involucradas normalmente en proliferación y apoptosis. Esta actividad aberrante puede ser afectada por inhibidores de transducción de señales (STIs, del inglés), los cuales bloquean la ruta oncogénica y representan un gran avance terapéutico. En esta revisión analizamos con cierto detalle lo que se conoce en la actualidad sobre la represión transcripcional reversible controlada por HDAC y sobre la transducción de señales aumentada por Bcr-Abl. Adicionalmente indicamos que la aplicación de fármacos de bajo peso molecular para el control de las leucemias humanas, basada en el conocimiento de los mecanismos moleculares de la enfermedad, lleva a una remisión clínica, con bajo riesgo de efectos tóxicos secundarios, lo cual está aumentando la mejoría de una alta proporción de los enfermos.

Leukemia-associated fusion genes are detected in a significant proportion of newly diagnosed cases, where genes encoding transcription factors are usually found at one of the breakpoints. Activated fusion proteins such as Pml-Raralpha have been shown to inhibit cellular differentiation by recruitment of nuclear corepressor complexes, which maintain local histone deacetylase (HDAC) in a variety of hematologic lineage-specific gene promoters. This HDAC-dependent transcriptional repression appears as a common pathway in the development of leukemia and could constitute an important target for new therapeutic agents. Alternatively, the Bcr-Abl oncoprotein shows high tyrosine kinase activity and deregulates signal transduction pathways normally involved in both apoptosis and proliferation. This aberrant activity is affected by signal transduction inhibitors (STIs), which block or prevent the oncogenic pathway. In this review, we shed some light on our understanding of both the reversible transcriptional repression controlled by HDAC and the deregulated Bcr-Abl signal transduction pathway. In addition, the administration of low molecular weight drugs for human leukemia treatment based on this knowledge brings about a significant long-term clinical remission and an acceptable risk of toxic effects that should increase the cure rate.

Trasplante de células progenitoras hematopoyéticas en pediatría: Una alternativa de tratamiento en inmunodeficiencias primarias / Hematopoietic stem cell transplant in combined immunodeficiency syndromes of childhood: An optimal treatment for primary immunodeficiency

The congenital immunodeficiency disorders in which the defect has been clearly traced to the stem cell can be cured with allogeneic stem-cell transplantation (SCT) from an unaffected donor. Widespread application of this treatment modality has been tempered by the fact that risk-benefit considerations do not always favor a procedure that carries a significant risk for morbidity and mortality. Some malignant disorders of childhood eventually have to be treated by an autologous or allogeneic SCT, however nonmalignant disorders can also be treated with this approach. This article reviews the current status of SCT for nonmalignant inherited immunodeficiency disorders.

Tradicionalmente el trasplante de células progenituras hematopoyéticas (TCPH) se ha utilizado en pacientes pediátricos para el tratamiento de padecimientos malignos. Sin embargo, también existen indicaciones y experiencia para padecimientos benignos dentro de los cuales se encuentran los síndromes de inmunodeficiencia combinada primaria. Estos síndromes de la infancia constituyen una serie de padecimientos que aun cuando son infrecuentes en la patología infantil constituyen un grupo de alteraciones que hasta hace más de tres décadas eran irremediablemente fatales. Con el advenimiento del TCPH el pronóstico de estos síndromes ha mejorado sustancialmente, por lo que es importante conocer sus resultados, así como su morbimortalidad asociada.

Tumores abdominales en los niños / Abdominal tumors in childhood

Las neoplasias malignas primarias abdominales constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades con historia natural diferente, histología muy variada, algunas entidades con estudios de laboratorio y gabinete muy particulares así como tratamientos diversos. El pronóstico de todas estas entidades depende de un diagnóstico histopatológico correcto, estadificación exacta y tratamiento óptimo. Se efectúa un análisis en cuanto al diagnóstico de las principales entidades primarias abdominales y los estudios de laboratorio y gabinete correspondientes. De tal manera que el pediatra clínico y/o quirúrgico tenga las herramientas para un abordaje correcto.

Factores predictivos de infiltración a médula ósea en niños con enfermedad de Hodking del Instituto Nacional de Pediatría / Predictive factors if bone marrow infiltration in children with Hodgkin's disease of the Instituto Nacional de Pediatría. Mexico

La biopsia de médula ósea ha sido esencial para la estadificación de pacientes con enfermedad de Hodgkin (EH). El presente estudio tiene como objetivo conocer si existen factores predictivos, clínicos, radiológicos y de laboratorio que permitan al oncólogo pediatra decidir de manera objetiva en qué pacientes debe o no realizar biopsia de médula ósea o debe de seguir siendo aparte del abordaje diagnóstico básico. Se incluyeron a los pacientes de uno u otro sexo con diagnóstico histopatológico de enfermedad de Hodgkin. Se consideraron como factores predictivos la variedad histológica, la presencia o ausencia de síntomas B, el estadio al momento del diagnóstico sin tomar en cuenta la infiltración a la médula ósea según la estadificación de Ann Arbor. Se realizó biometría hem tica completa, DHL y fosfatasa alcalina. Como variable dependiente se realizó biopsia de médula ósea bilateral a todos los pacientes posterior a la estadificación inicial, la médula ósea fue evaluada en el departamento de patología. Se formaron dos grupos de correlación entre la afección o no a la médula ósea y los factores predictivos estableciendo la significancia estadística de estas últimas tomando en cuenta el error alfa de .05. Para las variables continuas se realizó el Análisis con prueba de t y para las variables ordinales y nominales prueba exacta de Fisher. Se analizaron 109 pacientes. Los síntomas B, el estadio avanzado, variedad histología, depleción linfocítica, los niveles Hb al momento del diagnóstico y los niveles de fosfatasa alcalina mostraron tener una fuerte asociación con el resultado positivo de la biopsia de médula ósea. El estadio clínico se modificó en 12 pacientes posterior a las biopsias, del estadio III se estatificaron como IV sin embargo no hubo un caso en que un estadio temprano I o II se modificara, esto no tuvo repercusión en el tratamiento ya que el manejo para ambos estadios avanzados es el mismo. No se encontró asociación con género, cuenta leucocitaria o plaquetaria. De acuerdo a lo reportado y en estudios previos, la biopsia de MO podría estar limitada a pacientes con determinadas características clínicas como estadios clínicos III y IV así como en los pacientes con presencia de síntomas B, o con variedad histológica de depleción linfocítica, niveles bajos de Hb o fosfatasa alcalina elevada, lo que podría asegurar evitar realizar un procedimiento invasivo doloroso al paciente con EH que no tenga estas características

La importancia de los factores pronósticos en leucemia aguda linfoblÁstica (LAL) de la población pediátrica en un país en vías de desarrollo / Prognostic factors in Mexican children with acute lymphoblastic leukemia

La sobrevida de los niños con LAL se ha modificado favorablemente en los últimos 25 años. Sin embargo, estos cambios se han debido no nada más a tratamientos más racionales, pero en forma muy importante a la identificación de una serie de factores pronósticos que han contribuido a identificar a una población de niños con pronóstico favorable, otro intermedio y un tercero con pronóstico desfavorable. Los factores identificados inicialmente fueron edad, sexo y aquellos que representan gran carga leucémica como visceromegalia por abajo de la cicatriz umbilical. Otros factores son los de laboratorio incluyendo la hemoglobina, cuenta de leucocitos y cuenta de plaquetas. Otros son la elevación de deshidrogenasa láctica y alteraciones de las inmunoglobulinas. La literatura en los años 70 señaló la citomorfología de los linfoblastos como de importancia pronóstica. La identificación de los marcadores de los linfoblastos a través de epifluorescencia y posteriormente con citometría de flujo ha permitido una precisión aun mayor de la estirpe inmunológica de estas células. La descripción de la ploidía, el índice del ADN, las alteraciones citogenéticas y la presencia de alteraciones moleculares han permitido al clínico ofrecer un pronóstico y por ende un tratamiento más selectivo. Rutinariamente en la República Mexicana es difícil que las instituciones que se dediquen a la atención de estas enfermedades las lleven a cabo. De tal manera que deben existir centros de referencia especializados.

Sarcomas de partes blandas en la infancia / Chilhood soft tissue sarcomas

Se revisaron los expedientes de 72 pacientes con diagnóstico de sarcoma de partes blandas, registrados entre 1980 y 1994 en el Instituto Nacional de Pediatría de México. La edad promedio entre los casos con rabdomiosarcoma fue de 5.9 años y de 10.3 años en los que tenían no-rabdomiosarcomas. El 86 por ciento de los casos correspondieron a rabdomiosarcomas y el 14 por ciento restante no-rabdomiosarcomas. El tipo histológico más común en los rabdomiosarcoma fue el embrionario, seguido por la variedad alveolar. El 95 por ciento de los rabdiomiosarcomas se diagnosticaron en estadio III y IV. Se revisaron dos grupos de tratamiento: un grupo de enfermos tratados entre 1980 y 1990 con el esquema VC (vincristina, actinomicina D y ciclofosfamida) y otro de pacientes tratados entre 1990 y 1994 con VACP (esquema VAC más cisplatino); no hubo diferencia entre uno y otro grupos en cuanto a la supervivencia (p = 0.11). Se detectaron 10 casos de sarcomas no-rabdomiosarcomas; el más frecuente (50 por ciento de los casos) fue el Schwanoma maligno; todos los pacientes acudieron en etapas avanzadas; de éstos, sólo cuatro se encuentran con vida

Primer conseso de leucemia guda linfoblástica pediátrica en México / First pediatric consensus on acute lymphoblastic leukemia in Mexico

Se informa sobre el primer consenso de leucemia aguda linfoblástica (LAL) en pediatría celebrado en la ciudad de Morelia con la participación de 43 especialistas en hematología o hemato-oncología pediátricas. La participación fue exclusiva de profesionales institucionales: se obtuvo una representación amplia en servicios del sector salud que atienden este problema en las principales ciudades del país. El objetivo fue establecer criterios básicos de laboratorio, factores pronósticos y conceptos generales de tratamiento, los cuales se presentan en este documento para conocimiento general de los participantes y de otros profesionales interesados

B-Lineage acute lymphoblastic leukemia of childhood. An institutional experience

A total of 119 children (1990-95) with acute lymphoblastic leukemia (ALL) B-lineage either CD10+or CD10- were registered into a single non-randomized chemotherapy protoco. Only untreated patients with standard risk were included in the study. Their ages ranges from 1.8-10 years with a mean of 5.1 years. There were 82 (68 percent) children with early pre B-All, 35 (29 percent) with pre B-All and 2 (1.6 percent) with transititional pre B-All (p<0.00001). The patients were divided according to CD10 reactivity, either + (94 children) or -(25 patients). The event-free survival (EFS) at 60 months for the CD10+children was of 78 percent (alive 73/94), while for the CD10- was 71 percent (alive 18/25) (p=0.6) and 74 percent for both groups. The factors that influenced favorably the survival in the CD10+group were the age between 3 to 5.99 years (p<0.00001), sex (either male or female), leukocyte count between 10.24.9 x 10-9/l (p<0.00001), LDH under 300 U/I (p<0.00001) and L1 bone marrow cytomorphology (p<0.00001). In the CD10- patients, the EFS was favorably influenced by the female sex (p=0.04), leukocyte count under 10 x 10-9/l (p=0.05) and LDH < 300 U/l (p=0.02). CNS infiltration was documented in 4.2 percent (5/119). Mortality secondary to chemotherapy was seen in 7 percent. In conclusion, this is the first large series in Mexican children with B-lineage ALL published. Because of the relatively small number of patients in each group (pre B and transitional pre B), all the patients in the current serieswere treated alike. When the 119 patients were divided only on the basis of CD10 reactivity, the EFS for both groups (CD10+ and') was similar; therefore, the reactivity to CD10 has no prognostic value in this type of ALL

Toxicidad a la L-asparaginasa en pacientes con leucemia aguda linfoblástica / Toxicity to L-asparaginase in patients with acute lymphoblastic leukemia

Antecedentes. La L-asparaginasa es una enzima extraída de Erwinia caratovora y Escherichia coli que ha sido aceptada para el tratamiento de inducción y consolidación en pacientes con leucemia aguda linfoblástica (LAL) y linfoma no Hodgkin; produce una prolongada remisión. Material y métodos. En el Hospital Infantil Privado en un periodo de dos años (1990-1992) se estudiaron 20 pacientes con LAL; recibieron L-asparaginasa; se registraron las complicaciones, la frecuencia y el tiempo de aparición de éstas. Resultados. Un paciente presentó hipersensibilidad tipo l (rash, rubicundez, broncoespasmo, etc.); otro tuvo hiperglicemia, pancreatitis y hemorragia cerebral fatal. En 13 casos hubo plaquetopenia. Hubo tres defunciones por hemorragia cerebral tres semanas después de la aplicación del medicamento; uno de estos pacientes tuvo tiempo parcial de tromboplastina prolongado y otro, alteración del fibrinógeno. Conclusiones. La L-asparaginasa es útil y necesaria para alargar el tiempo de remisión de la LAL. Los pacientes que reciben L-asparaginasa deben ser vigilados estrechamente para detectar hipersensibilidad tipo l, hipofibrinogenemia, hipergilcemia, hiperamonemia, pancreatitis o quiste pseudopancreático

Retinoblastoma en estadios iniciales. Experiencia clínica en el Instituto Nacional de Pediatría / Retinoblastoma in initial stages. Clinical experience at the Instituto Nacional de Pediatria

El retinoblastoma es la neoplasia sólida más frecuente en el Instituto Nacional de Pediatría. Sin embargo, al momento del diagnóstico, sólo un reducido número de pacientes se encuentran en estadio temprano o con enfermedad limitda a la retina. Durante le periodo 1974-1993 se estudiaron 412 pacientes con retinoblastoma. Solamente 35 (12 por ciento) correspondieron al estadio I según la clasificación clínico-patológica de Pratt. Quince enfermos fueron hombres (43 por ciento) y 20 mujeres (57 por ciento) con edad media de 27 meses (intervalo de uno a 156 meses). Veintiún pacientes (60 por ciento) provenían de zona urbana y 14 (40 por ciento) de área rural. El tiempo de evolución antes del diagnóstico de retinoblastoma tuvo una media de cinco meses. En 29 enfermos (83 por ciento) la neoplasia afectaba a un ojo y seis tenían enfermedad bilateral. Los pacientes con afección unilateral fueron tratados con las siguientes modalidades: a) enucleación 38 por ciento; b) enucleación y quimioterapia 48 por ciento y c) enucleación más quimioterapia y radioterapia a órbita 14 por ciento. Posterior a un seguimiento de cuatro a 180 meses (media 6.9 años), los 29 pacientes se encuentran vivos. Los seis pacientes con retinoblastoma bilateral se manejaron con enucleación del ojo más afectado, radioterapia al ojo remanente, y quimioterapia con ciclos alternos de vincristina + ciclofosfomida y vincristina + adriamicina. Un paciente abandonó el tratamiento con actividad tumoral y los cinco restantes se encuentran vivos durante un seguimiento de 18 a 120 meses. Se presenta la experiencia de 20 años en el tratamiento de pacientes con retinoblastoma en estadios iniciales. Los objetivos principales del estudio son describir las modalidades terapéuticas y analizar la supervivencia en este reducido grupo de enfermos con retinoblastoma en estadio I. Se definen las nuevas conductas para la indicación clínica de enucleación ocular como medida terapéutica inicial y además se propone una nueva etapificación

Los aspectos epidemiológicos en el retinoblastoma bilateral / Epidemiologic aspects in bilateral retinoblastoma

El retinoblastoma (RB), constituye el tumor sólido más frecuente que presentan los pacientes que acuden al Instituto Nacional de Pediatría (INP) para atenderse. La presentación bilateral ocupa el 25 por ciento de los pacientes con RB. Se presentan algunas de las características epidemiológicas de la enfermedad bilateral con la intención de conocer las variables epidemiológicas más frecuentes en nuestra institución. Se revisaron los expedientes de 22 años del INP, en búsqueda de pacientes con RB bilateral investigando: sexo, edad, sincronía de la enfermedad bilateral, presencia de antecedentes familiares, etapa clínica de la enfermedad además de la presencia de segundas neoplasias. Existe predominio del sexo masculino 1.6:1.0 p=0.04 versus femenino. La distribución por estadio clínico quirúrgico fue: estadio retiniano 9/102 (9 por ciento), ocular 58/102 (57 por ciento), orbitario 26/102 (25 por ciento) y 9/102 (9 por ciento) no clasificables (p<0.00001). La forma asincrónica es rara en nuestra serie 16/105 (15 por ciento) p=0.00001. Los antecedentes heredofamiliares fueron positivos en 16/105 (15 por ciento). La frecuencia de segundas neoplasias encontradas fue 2/105 (0.01 por ciento). Por último, la forma asincrónica es inexistente en nuestra serie. No tenemos explicación etiológica posible para el número de casos tan elevados. La frecuencia de segundas neoplasias es inferior a las series reportadas aunque el seguimiento de estos casos deberá continuarse

Frecuencia de neoplasias malignas en pacientes del Instituto Nacional de Pediatría provenientes de la Ciudad de México y área metropolitana / Frequency of malignant neoplasms in patients from Nacional Institute of Pediatry from Mexico City and metropolitan area

Se efectuó una revisión retrospectiva del periodo 1980 a 1992 en pacientes con diagnóstico histopatológico de cáncer registrados en el Instituto Nacional de Pediatría provenientes del distrito Federal y área metropolitana. Se observó un incremento de casos mayores al 100 por ciento duarante este periodo. El total fue de 2,385 pacientes. La edad fluctuó desde recién nacidos hasta los 18 años de edad, la media fue de 4.9 años. Sin embargo, al dividirse por grupos de edad, el que predominó fue el de uno a cuatro años (p 0.01). El sexo masculino estuvo representado por 1,360 pacientes y el femenino por 1,025 (p 0.00001); la mayor prevalencia de casos masculinos sobre los femeninos de detectó en el grupo de entre uno a cuatro años de edad (p 0.00002). Entre los antecedentes familiares más importantes destacó que cerca del 50 por ciento de los padres tuvieron una edad comprendida entre los 20 a 29 años (p 0.00001). El nivel educativo de los padres fue escolaridad primaria en el 44 por ciento. Las leucemias agudas representaron el 35 por ciento de todas las neoplasias malignas, mientras que el retinoblastoma constituyó el 12 por ciento y fue el tumor sólido más frecuente en esta serie. La tendencia de casos nuevos por año fue más ostensible para retinoblastoma que para el resto de las neoplasias. Con base en los resultados obtenidos se conluye que es necesario la creación de un nuevo registro nacional de tumores que permita definir las características epidemiológicas del cáncer infantil a nivel nacional y diseñar las estrategias del Sector Salud para la mejor atención del niño con neoplasias malignas en el Distrito Federal y la República Mexicana